Приключения Алисы в Стране неврологических расстройств

Попав в Страну чудес, Алиса подвергается ряду метаморфических изменений: увеличивается или уменьшается после того, как что-то съест или выпьет. Подобные ощущения также испытывают люди с заболеванием под названием «синдром Алисы в Стране чудес» (AIWS), пишут Neuroscience News.

Впервые синдром был описан в 1955 году британским психиатром доктором Джоном Тоддом, который отметил, что многие его юные пациенты из-за мигрени искаженно воспринимают размер предметов или частей тела (метаморфопсия). Он обратил внимание на тесную связь между этими симптомами и мигренью и решил, что синдром может представлять собой редкий «вариант мигрени».

Известно, что сам Льюис Кэрролл страдал мигренью и отражал этот опыт в своих произведениях. К примеру, ослепление Алисы лунным светом можно соотнести с тем, что яркий свет может провоцировать или усиливать мигрень.

Обычно синдромом Алисы в Стране чудес страдают в детстве, и в подростковом возрасте он проходит. Помимо искажения размеров пациенты могут иначе воспринимать форму или удаленность предметов, а также страдать искаженным восприятием времени. Такие ощущения могут сопровождаться задержкой поступления сенсорных сигналов типа слуховых или тактильных ощущений уже после устранения источника.

Мигренозная аура — это нарушение восприятия, предшествующее головной боли, но в некоторых случаях больной переживает только ауру. Обычно она развивается в течение пяти минут и может сохраняться до двух часов. И хотя точная причина ее возникновения неизвестна, она может быть связана с медленным распространением возбуждения с последующим подавлением активности нейронов в коре головного мозга (внешнем слое мозга).

Этот феномен называется «кортикальная распространяющаяся депрессия» и часто зарождается в визуальной или соматосенсорной коре головного мозга, перемещаясь по коре со скоростью 3,5 мм в минуту.

Считалось, что, когда пульсация сверхстимуляции и последующее подавление нейронной деятельности минует теменную долю мозга, это вызывает измененное восприятие размера объектов и частей тела, а также ошибочное восприятие тактильных и слуховых ощущений.

Теменная доля — область мозга, заведующая интеграцией сенсорной информации, — отвечает за ощущение наших частей тела в пространстве (проприоцепцию). Потому она связана с некоторыми симптомами, которые испытывает пациент с синдромом Алисы в Стране чудес. Например, электрическая стимуляция задней теменной коры вызывает нарушения в восприятии образа тела, например галлюцинации с увеличивающимися или исчезающими конечностями. Кроме того, исследование 12-летнего больного с этим синдромом при помощи МРТ показало во время эпизода метаморфопсии возбуждение теменной доли вместе с ослаблением активации в зрительной коре. Это говорит о том, что метаморфопсия у пациентов с синдромом Алисы в Стране чудес — результат усиления нейронной активности в лобной доле мозга, что вызывает нарушение интеграции сенсорной информации и искаженное восприятие частей тела в пространстве.

Деперсонализация

Несколько раз в ходе повествования Алиса подвергает сомнению собственную идентичность и ощущает себя своего рода «не такой», какой она была, когда проснулась утром. Примерно 1 % населения Великобритании постоянно испытывает это ощущение и страдает от расстройства под названием «синдром деперсонализации/дереализации».

Этот синдром характеризуется нарушением целостности восприятия, осознанности, памяти и личности, которые вызывают нарушенное или фрагментированное чувство собственного «я».

Расстройство включает в себя широкий круг симптомов, в том числе чувство, что твое собственное тело тебе не принадлежит, а также ощущение, что твои мысли и воспоминания принадлежат не тебе, движения осуществляются без осознанного намерения, а также эмоциональный ступор, оцепенение. Пациенты часто отмечают, что ощущают себя так, словно не присутствуют в текущем моменте, сравнивая опыт со сновидением или просмотром фильма. Эти симптомы проявляются в отсутствие психоза, и больные чаще всего осознают абсурдность ситуации. Синдром деперсонализации зачастую сопровождает мигрень или эпилептическую ауру, но иногда такое состояние кратковременно переживают здоровые люди вследствие стресса, усталости или употребления наркотических веществ.

Синдром деперсонализации также тесно связан с перенесенным в детстве насилием, плюс манифестация симптомов часто совпадает с тяжелыми или опасными ситуациями, что говорит о том, что расстройство может развиваться как адаптивный отклик на трудно выносимые обстоятельства.

Синдром деперсонализации выступает в роли защитного механизма, позволяя человеку как бы отсоединяться от неблагоприятных жизненных ситуаций и таким образом с ними справиться.

Около половины пациентов с деперсонализацией также подпадают под критерии наличия посттравматического стрессового расстройства.

Височно-теменной узел отвечает за интеграцию сенсорной информации для создания ощущения нахождения в конкретном теле и в конкретном пространстве. Помимо чувства, что ему не принадлежит его собственное тело, человек с синдромом деперсонализации может еще испытывать так называемые внетелесные переживания или проживать внетелесный опыт (ощущение того, что «я» находится за пределами физического тела), а также переживать аутоскопию — когда человек видит себя с другой точки зрения, извне своего тела. Связь височно-теменного узла с синдромом деперсонализации обнаружили в ходе исследований поражений мозга. Ученые выяснили, что дегенерация нейронов в этой области вызывает внетелесный опыт — вероятно, по причине неспособности интегрировать поступающую от тела мультисенсорную информацию.

Трансчерепная магнитная стимуляция (ТМС) правого височно-теменного узла ослабляет симптомы деперсонализации.

У людей с этим синдромом также наблюдается снижение активности в передней островковой доле, которая расположена глубоко внутри мозга и отвечает за сознательную обработку чувств и субъектность (ощущение ответственности за свои действия). По результатам исследования, передняя островковая зона активируется, когда здоровым людям показывают фотографии их лица или тела, что означает, что эта область отвечает за телесное представление и ощущение принадлежности.

В ходе исследования с применением функциональной МРТ участников попросили при помощи джойстиков контролировать изображения на экране. Когда человек ощущал, что он ответственен за движение объекта, в передней островковой доле большого мозга наблюдалось соответствующее повышение активности. Однако когда в движение объекта вмешивались ученые, участники демонстрировали повышение активности в нижней части теменной коры. Сокращение базальной активности в передней островковой доле людей с синдромом деперсонализации, возможно, объясняет потерю идентификации себя как субъекта действия и автоматические, как у роботов, действия, которые совершают больные с таким расстройством.

Ослабление активации в передней островковой доле большого мозга может также объяснять эмоциональное отупение, которое испытывают такие пациенты.

К примеру, люди с синдромом деперсонализации демонстрируют заниженную реакцию, когда им показывают эмоционально возбуждающие картинки: сопровождается это сокращением активности в передней островковой доле и ослаблением кожно-гальванического рефлекса (в сравнении с представителями контрольной группы). Кожно-гальванический рефлекс — показатель подсознательного возбуждения, и поэтому он часто используется для оценки эмоциональной реакции.

Еще одна область мозга, задействованная в эмоциональной осознанности, — миндалевидное тело, активность которого среди таких пациентов также ослаблена. Считается, что миндалевидное тело отвечает за «расцветку» осознанного восприятия чувствами и играет важную роль в том, как мы воспринимаем окружающий мир.

Ученые предполагают, что процесс восприятия может происходить в двух параллельных направлениях. Первое связано с буквальной, семантической переработкой окружающей атмосферы — «что это?» Второе придает эмоциональную значимость этой информации.

У людей с синдромом деперсонализации первое направление не повреждено, а вот эмоциональный путь нарушен. Это вызывает в них ощущение, что все вокруг какое-то не такое, нереальное. Такие пациенты узнают себя, своих родных и то, что их окружает. Однако у них утеряна эмоциональная «расцветка» ситуации — все кажется чужим и безжизненным.

Прозопагнозия (лицевая агнозия)

Когда Алиса прощается с Шалтаем-Болтаем, он дает ей точное описание прозопагнозии — редкой формы расстройства способности распознавания предметов, которая характеризуется избирательной неспособностью узнавать лица. Основывал ли Кэрролл персонаж Шалтая-Болтая на расстройстве реального человека, или это была просто игра его воображения, нам неизвестно.

Так или иначе, этот текст представляет собой, вероятно, одно из первых описаний неврологического синдрома в литературе. Герой описывает свое нарушение способности узнавать знакомые лица, хотя он знает общее строение лица и способен корректно идентифицировать расположение черт.

Прозопагнозия вызывается либо мозговой травмой (вероятно, следствие знаменитого падения Шалтая-Болтая), либо инсультом, либо нейродегенерацией, — а также может впервые проявиться в детстве. Это расстройство считается во многом наследуемым, хотя вызывающие болезнь гены пока неизвестны.

Люди с прозопагнозией для узнавания остальных полагаются на отличительные черты типа прически, очков и наличия родинок, а также звук голоса. Такие больные также испытывают сложности в узнавании себя в зеркале, а еще с трудом следят за сюжетной линией во время просмотра фильмов. В связи с тем, что мозг связывает узнанную о людях информацию с визуальным воспоминанием об этом человеке, пациенту с прозопагнозией может быть тяжело соотносить конкретную информацию с нужным человеком и нормально общаться с другими людьми. Это может привести к социальному отчуждению, тревожности, потере уверенности в социуме — что также подогревается недостаточностью знаний об этом расстройстве среди большинства населения.

Один такой тяжелый пациент заболел прозопагнозией после инсульта. Он изолировался от общества и переехал в отдаленную местность, где стал фермером. Научился узнавать и различать своих овец, но так и не восстановил способность распознавать человеческие лица.

Прозопагнозию связывают с повреждением веретенообразной извилины — области мозга, расположенной одновременно в затылочной и височной долях. Эта зона отвечает за сохранение визуальных воспоминаний. Фронтальная поверхность этой извилины (fusiform face area) сохраняет изображения лиц людей, которых мы встречали в жизни, и именно эта область поражена у больных прозопагнозией. Эксперименты с применением функциональной МРТ демонстрируют сильное активирование этой зоны в момент, когда участникам показывают фотографии лиц — в сравнении с другими визуальными раздражителями. Занятно, что электрическое воздействие на эту область вызывает искажение в визуализации лиц — нечто вроде разглядывания себя в кривом зеркале.

В ходе одного из таких исследований участник посмотрел на ученого и воскликнул: «Вы только что превратились в другого человека! Ваше лицо поменялось. Стало тяжеловесным и сдвинулось налево. Вы выглядели почти как тот человек, которого я видел ранее, но все же не таким».

Интересно, что такой эффект наблюдался только в тех случаях, когда ток применялся в отношении правой извилины, что указывает на то, что за распознавание лиц отвечает правое полушарие.

Есть свидетельства того, что фронтальная поверхность веретенообразной извилины отвечает за восприятие не только лиц, но и всех знакомых визуальных раздражителей, когда мозг должен различать между мелкими чертами. Например, одно исследование сравнило способность к распознаванию лиц у автолюбителей, орнитологов-любителей и обычных людей с улицы. Все группы показали активацию этой зоны в ответ на лица. Однако эта область также активировалась, когда автолюбителей просили идентифицировать различные машины, а любителей птиц — различные виды птиц. Судя по всему, поскольку нам каждый день встречается так много похожих лиц, зона стала специализироваться на их распознавании, однако она равным образом может приспособиться к различению других объектов.

Распознавание лиц зависит не только от способности верно сопоставлять визуальный образ лица с каталогом лиц, хранящимся в памяти, но и от эмоций, которые у нас связаны со знакомым лицом.

Веретенообразная извилина отвечает за распознавание лиц, однако все указывает также на то, что другие высшие мозговые центры обеспечивают эмоциональный отклик, когда человек видит знакомое лицо. В 1985 году ученые Трэнел и Дамасио провели эксперимент, в ходе которого пациентам с прозопагнозией показывали фотографии членов их семей, знакомых и медперсонала больницы, разбавленные снимками незнакомых людей. Все участники показали неспособность узнать какие-либо фото, но у тех, кому демонстрировали фотографии близких, наблюдался гораздо более ярко выраженный кожно-гальванический рефлекс.

Эти результаты говорят о том, что нормальный процесс распознания лиц осуществляется за счет двух различных механизмов: первый задействует сознательное восприятие конкретного лица благодаря сохраненному в веретенообразной извилине образу, а второй предполагает неосознанное эмоциональное узнавание при помощи высших мозговых центров (в особенности в лобной и теменной доле). В случае прозопагнозии эмоциональная цепь не повреждена, потому пациент способен узнавать знакомые лица «неосознанно», но мозг не может передать эту информацию в высшие центры. Таким образом, это расстройство отражает структурное размыкание между областями мозга, отвечающими за распознание лиц.

Обратный сценарий — состояние под названием «гиперузнавание» (hyperfamiliarity). При этом расстройстве пациент очень хорошо узнает людей и места из-за интенсивной активности эмоциональных центров и даже может подходить к людям и здороваться с ними, как со старыми друзьями, — при этом даже не помня, встречал ли он их в прошлом.

Более распространенный пример узнавания без осознанности — это дежавю.

Симптомы синдрома Алисы в Стране чудес, деперсонализации и прозопагнозии могут быть очень тягостными и неприятными, однако они позволяют лучше понять нейронные механизмы, которые отвечают за такие важнейшие процессы, как осознание и восприятие. Процессы, которые мы склонны принимать как данность — и не ценить. Незначительные изменения в нейронной активности в относительно локализованных областях мозга провоцируют феномены такие же чудные и поразительные, как те, с которыми столкнулась Алиса, провалившись в кроличью нору.