«Неинвазивная ИВЛ безопаснее и комфортнее, но многие наши врачи не знают об этом». Реаниматолог Александра Левонтин — о том, как тяжелобольным детям помогают дышать

Три билборда на границе Белгорода

У Степы, мальчика, из-за которого всё и началось, супербабушка. Вся семья живет под Белгородом, и там никто из врачей не понимал, что с ребенком, а ему было плохо. Тогда бабушка пришла к главному врачу и сказала: «Везите нас туда, где знают, что делать с моим внуком». Ей отказали. И она ответила: «Хорошо. У вас тут билборд около больницы, я сейчас сделаю прекрасный постер, а потом пойду к местным синякам, дам им по 200 рублей и плакаты, они будут под этим билбордом ходить». И так Степу перевели в Москву.

Когда заведующий отделением принимал Степу, он ходил и трясся: «Там бабушка — очень непростой человек. Она из „Единой России“». Разумеется, бабушка никакого отношения к политике не имеет. Просто она видит цель и не видит препятствий.

В общем, после этого у Степы всё было прекрасно, кроме того, что он не мог самостоятельно дышать. И его привязали к аппарату искусственной вентиляции. Примерно в это время мы со Степой и познакомились.

Меня, разумеется, не устраивало, что ребенок лежит в реанимации, когда он не реанимационный больной, и что он привязан к аппарату. А мой учитель из ординатуры приучил меня к тому, что всегда нужно про всё читать и узнавать новое. Я стала читать про домашнюю вентиляцию и смотреть ролики на ютубе. И нашла очень крутой американский канал, такой мини-сериал, где было показано, как пациент попадает в больницу, как врачи разговаривают с родителями, как они первый раз приходят домой, осматривают место, где пациент будет жить, помогают расставить оборудование, рассказывают, как купать, как менять трубку. И это меня спасло.

Потом я случайно нашла профессора Баха в интернете, списалась с ним, он присылал мне ссылки на свои развернутые статьи про вентиляцию, и после этого я стала искать портативный аппарат. Так познакомилась с фондом «Вера». Они помогли мне купить аппарат для Степы.

С этим аппаратом мы поехали к нему домой под Белгород. Перед этим я раз десять прочитала инструкцию. К аппарату мы подключили Степу еще в больнице, но ведь если что-то пойдет не так, я должна знать, что делать; если у мамы что-то пойдет не так, первым делом она позвонит мне.

Спустя шесть лет я могу в любом состоянии сказать, какую кнопку нажать в случае чего. А тогда у меня распечатки инструкции висели по всему дому. Разобраться во всем этом мне помог Артем, инженер, у которого я с помощью фонда «Вера» покупала аппарат. Я, надо сказать, из Тропарево, у меня иногда забрало падает, и я начинаю говорить в духе: «А чё, вы нормально проверить не могли? У вас датчик тут отходит». Но как-то мы подружились. Более того, благодаря ему я попала в «Дом с маяком» — он дал мои контакты Лиде Мониава [директору фонда «Дом с маяком»].

Когда мы всё проверили, перепроверили, убедились, что всё работает, мы с родителями Степы решили выпить пива с креветками. И в самый разгар вечеринки приходит районный врач-педиатр. Она смотрит на Степу, смотрит на нас, а я с этим креветками вот так вот на диване и говорю: «А шо?..» Она смогла лишь прошептать: «Бедный ребенок».

А я думаю: зашибись, мы дома, Степа доволен, он улыбается, вокруг него братья, сестры, родители, врач — всё хорошо. А у нее взрыв мозга: ребенок на аппарате ИВЛ, не очень трезвый доктор, Белгород.

«Пубыщ»

А потом как-то у Степы сломался концентратор кислорода. Мы с моим учителем в тот же день, всё еще с помощью фонда «Вера», купили концентратор и полетели в Белгород. А это было время, когда не существовало детского хосписа, из которого координатор мог бы позвонить в авиакомпанию и всё решить. Я сама звонила в авиакомпанию и очень долго объясняла, что это не кислород, а штука, которая делает кислород, если включить ее в сеть.

Всю коробку мы обклеили наклейками, что это очень ценный груз. И вот мы выходим… А Белгородский аэропорт очень маленький.

Мы выходим, и за резиновыми шторками видно, что происходит. Я слышу «пубыщ» и понимаю, что то, что они уронили, — это наша коробка. А я, надо сказать, эмоциональный человек. Андрей Сергеевич смотрит на этих грузчиков и говорит: «Ребята, я вам не завидую».

У меня такая истерика началась! Один маленький самолет, одна очень важная коробка и грохнуть именно ее! Слава богу, всё в итоге заработало.

Зачем лежать в реанимации, если можно не лежать?

Когда я все это затеяла, меня спрашивали: «Что не так? Он ведь лежит в реанимации, все хорошо. Он стабилен, он же не умирает». Но зачем лежать в реанимации, если можно не лежать? Он был не реанимационный больной. Просто мне кажется, никто не согласится взять и полежать в реанимации.

Знаете, в этом году я пошла на курсы повышения квалификации, на которые съехались врачи из разных городов России. Доктор из какого-то сибирского города рассказал, что знает дядю, у которого миастения — это значит, что, когда он заболевает, ему становится очень тяжело дышать. И в эти периоды он к ним на полгодика ложится в реанимацию, потому что ему нужна ночная вентиляция. Доктор добавил: «Он уже так у нас адаптировался, что даже с больными помогает». Думаю про себя: «Офигительная история!» И говорю: «А нельзя ему аппарат купить, чтобы он дома себя к аппарату подключал?» И врач такой: «Нет». Самое смешное, знаете, что? За шесть лет ничего не поменялось.

Кьяра

Очень многому меня научила Кьяра — врач из Италии. Она крутая. Я узнала о ней в России благодаря одной семье, в которой ребенок умер от СМА. И поехала к ней учиться. Мне было так стыдно! Я ничего не понимала про мешки Амбу, про ИВЛ, как и что настраивать. Семь дней у меня взрывался мозг от количества информации. Я подумала: ладно, окей, я со всем разберусь дома. Дома начала перечитывать и поняла, что у меня миллион вопросов. Поехала к Кьяре еще раз.

А теперь о том, что говорит Кьяра. Во-первых, что всё складывается из мелочей. Вот ребенок со СМА первого типа, он ни шейку не держит, ни ручки не держит. Просто взять — это уже целая наука. И на эти мелочи надо обращать внимание.

Но самое главное — разрыв шаблона: Кьяра говорила о приоритете неинвазивной вентиляции, которую можно делать вот с такими козявочками, надо лишь подобрать подходящую маску.

Еще она научила меня вести себя естественнее. Врачи в России очень сдержанные. Кьяра же может плакать, может обняться. И это ок. Мне тоже всегда так хотелось. В общем, теперь я не стесняюсь, что делаю это.

Плюсы откашливателя и неинвазивной вентиляции

У меня уверенно за 200 пациентов. В основном я занимаюсь с ребятами, у которых проблемы с самим дыханием: им трудно покашлять, у них по каким-то причинам нарушен ритм дыхания и т. д.

Если ребенку тяжело покашлять, я настраиваю откашливатель — это такая машина, которая стимулирует естественный кашель. Когда мы хотим покашлять, мы сначала глубоко вдыхаем, а потом резко и сильно выдыхаем. Если мышцы работают плохо, то это сделать не получается. А машинка сначала подстраивается под ритм дыхания человека, потом с определенным давлением подает в легкие воздух, чтобы они полностью раскрылись, а затем с отрицательным давлением вытягивает на себя. И всё, что скопилось в легких и бронхах, вылетает в ротовую полость.

Если у ребенка нарушено дыхание в принципе, то ему нужна вентиляция.

Существует два вида вентиляции: ИВЛ и НИВЛ. По сути, между ними нет разницы. Но по всем международным рекомендациям лучше вести пациента на неинвазивной вентиляции, что мы и делаем. Потому что трубочка в шее — это низкое качество жизни по многим параметрам.

Во-первых, неминуемо будут образовываться пролежни. Даже если трубка подобрана идеально, всё равно при каких-то положениях она будет соприкасаться со слизистой трахеи и давить на нее. А когда давишь на одно и то же место, оно истончается.

Во-вторых, это входные ворота для инфекции. В-третьих, в России с этой трубочкой из-за климата сложно выйти на улицу примерно половину года. Когда ты дышишь через нос, у тебя воздух очищается и согревается, а если в горле трубка, то ты сразу вдыхаешь морозный воздух.

Поэтому используем НИВЛ: пациент надевает маску, она может быть на нос, на рот и нос, на всё лицо, и к этой маске подключается портативный аппарат, который помогает пациенту сделать вдох. Еще он следит за количеством этих вдохов, чтобы в крови поддерживался нормальный уровень кислорода и углекислого газа. Всё должно быть в норме. Потому что, например, низкий CO₂ в крови приводит к спазму сосудов головного мозга.

Однако многим ставят трахеостому, потому что врачи просто не знают, что можно по-другому. У некоторых детей нам удалось трубочку убрать, после мы перевели их на неинвазивную вентиляцию, потому что она безопаснее и комфортнее.

Первая встреча с родителями

Первая встреча с родителями у нас длится от часа до двух, иногда до трех. Мы всегда разбираем три пункта. Во-первых, базовый уход. Детей, особенно с миопатией и особенно малышей, нужно научиться правильно брать на руки, чтобы они не попёрхивались. Затем нужно научиться правильно их укладывать спать, чтобы мокрота не скапливалась, сажать, делать различные дыхательные упражнения: для кашля, для развития грудной клетки.

Во-вторых, мы учим родителей оценивать состояние ребенка: по каким признакам можно установить, что с ребенком что-то не так.

В-третьих, обсуждаем безопасность: как пользоваться аспиратором в случае экстренной ситуации, как перевести откашливатель в экстренный режим, как с помощью рук можно экстренно откашлять ребенка и как пользоваться мешком Амбу, если ребенок перестал дышать.

Первая встреча всегда непростая, потому что родителям нужно уяснить очень много информации, при этом надо постоянно трогать ребенка. Представьте, например, лежит такой маленький, сладенький, плачущий от того, что его намучили, но нужно продолжать с ним это делать. Я не ухожу, пока они всё не повторят и не научатся.

А дальше частота встреч индивидуальна. Мы стараемся не ходить в семьи беспрерывно, потому что хотим, чтобы у семьи в первую очередь была нормальная жизнь, а для этого они должны со многим справляться сами. Если они знают, как помогать своему ребенку, то они даже в путешествие могут отправиться.

Но мы всегда с родителями на связи в мессенджерах. Туда они могут скидывать мне видео, фотографии и вопросы. Вообще, по поводу вопросов — я всегда прошу родителей вести блокнот, в который они записывали бы проблемы, с которыми столкнулись. Потому что часто ко мне приходят родители и говорят: «У нас было много вопросов, но мы ничего не можем вспомнить». А потом выясняется, что это важные моменты.

Когда всё это улажено, я составляю график плановых осмотров. Они нужны для того, чтобы предвосхитить все экстренные случаи. Кого-то я смотрю раз в полгода, кого-то — раз в четыре месяца.

Выбор родителей

Когда у ребенка диагностируют какую-либо болезнь, родители должны сделать выбор: позволить болезни развиваться естественно или не позволить. Если родители выбирают второй путь, то ребенку нужно давать препараты, которые будут закупоривать болезнь, ставить аппараты искусственного дыхания и т. д.

И вот, например, ситуация. При СМА первого типа дети без сторонней помощи не доживают до полутора лет.

То есть это вообще полный треш: родился ребенок, ты очень быстро узнаешь диагноз и понимаешь, что ты его ждал девять месяцев, а он с тобой, может, меньше этого времени проведет, тебе хочется кричать, плакать, злиться на весь мир, но у тебя вообще нет на это времени, потому что тебе нужно принимать решение.

А когда ребенку подключают вентиляцию, обратной дороги уже нет. Родитель должен понимать, что ребенок будет расти, а двигаться — с каждым годом всё меньше.

Это очень сложное решение. И это при том, что сейчас появляются препараты. Несколько лет назад, если в семье появлялся ребенок со СМА, родители приходили к неврологу, и невролог говорил: «Мне очень жаль, ничем помочь не могу». Еще часто «короночка» была: «Рожайте второго». То есть рожайте себе новенького ребенка, этому уже ничем не помочь. Не было никакого оборудования, родителей никто не учил, ребенок мог захлебнуться соплями. Правда. Его убивали банальные сопли.

Мы никого не осуждаем ни за какой выбор. Но даже при естественном развитии болезни есть один нюанс. Ребенок должен умереть именно от своей болезни, а не от аспирации, не от пневмонии. Поэтому мы всё равно делаем для него кучу всяких штук.

Почему мыльные пузыри — очень важный инструмент врача?

Как-то мы заметили, что маски, через которые дети дышат, с дырочками, то есть непосредственно через эти дырочки дети и выдыхают. И если поднести к ним палочку с мыльными пузырями… Это очень весело. С помощью мыльных пузырей реально можно уговорить ребенка посидеть в маске.

Детям ведь эта процедура не очень нравится. Кто-то лезет к тебе с маской, надевает ее на лицо, снимать не разрешает. Поэтому мы долго договариваемся, чтобы уменьшить травму от этого процесса. И поэтому, если нет мыльных пузырей, я всегда договариваюсь с ребенком, что он дышит, например, пять минут. Я включаю таймер, чтобы он это видел. Потому что важно отсутствие насилия и соблюдение договоренностей. Думаю, если бы со мной делали что-то неприятное, но я точно знала бы, когда это закончится, мне было бы хоть немного легче.

Еще я недавно придумала, как воздушные шары откашливателем надувать, и надувать ребеношной рукой. А потом ты этот шар отпускаешь, и он с таким приятным пукающим звуком летает по комнате — и всем весело.

В общем, мы стараемся много играть.

И разговариваем с детьми тоже много. Да, часто у них проблемы с дикцией, но это не значит, что у них что-то не так с интеллектом. Мы никогда не хватаем ребенка, мы спрашиваем: «Можно я тебя послушаю, можно я поверну тебя на бок?»

Дима, который мечтает курить с 12 лет

Когда мы только начинали, не было масок, поэтому мы брали стоматологическую пасту, мазали человеку нос, засовывали две трубки — получалась маска. Ну, как-то так. Лучше, чем ничего.

Когда я узнала от Кьяры, что есть всякие крутые маски, я подумала, что сейчас, как король, вернусь в Москву, и всё куплю. Мне почему-то не пришла мысль купить маски в Италии. А у нас были только маски для взрослых. Как этих мелкотравчатых товарищей вентилировать — непонятно. Но один дядя, который хотел продать мне аппарат искусственной вентиляции, всё же достал мне эти маски.

У ребенка масок должно быть минимум две, и они должны быть разные. Если маска постоянно давит на лицо (некоторым детям во время болезни маска нужна 24 часа в сутки), то могут деформироваться средние отделы лица. То есть лицо проваливается и зубы потом торчат.

У одного моего пациента маска давила так, что у него из слезного канала прям пузырилось.

Сейчас есть даже прикольные маски: с принтом жирафика, со звездочками. А можно использовать другие, которые и не маски вовсе. Например, есть у нас такой Дима (мой кореш), ему 14 лет. Димон взрослый пацан, у него уже есть переводные татуировки, кольца, ухо проколото. И он всегда мечтал курить. Пока он просто стреляет сигареты, потому что ему нет 18 — собирает коллекцию, но хочет покурить. Я как его респираторный терапевт очень надеюсь, что в 18 лет он не решит ее выкурить всю и сразу.

И, в общем, есть такая штука — вентиляция через мундштук. Фишка в том, что через нее можно делать несколько вдохов пока, например, играешь в комп. Играешь и пыхтишь, как будто кальян куришь. Димону очень зашло.

Амбу коленке, Амбу животику

История с Димой такая хорошая, потому что он уже взрослый. Но ведь у нас много детей, которым не объяснишь, что надо дышать с помощью масок или мешка Амбу. А мы, как я уже сказала, стараемся всё делать ненасильственно. Разумеется, бывают ситуации, когда приходится игнорировать, что ребенок кричит. Потому что если это сейчас не сделать, он может умереть.

У одной из наших подопечных, Вари, достаточно сильная СМА. Еще у нее есть плюшевый котик. Как-то мы играли, в игре котик у нас закашлял, и мы решили, что котику тоже надо подышать. А когда котик подышал, может подышать и Варя. Мы порой так делаем. Например, говорим: «Амбу коленке, Амбу животику», потом делаем одну компрессию ребенку. И постепенно ребенок втягивается, и процесс идет легче.

Семьи собираются в Польшу

Было бы очень круто, если бы хосписы могли устраивать больше лагерей на море. Я не против санаториев в Подмосковье, но, мне кажется, важно, чтобы человек хоть раз увидел море и вместе с друганами там тусанул.

Но сейчас на все эти удовольствия мы должны собирать деньги сами. И если с расходными материалами еще ладно, то за «Спинразу» я до сих пор переживаю. [«Спинраза» — лекарство, которое помогает купировать СМА детям до трех лет. Лечение пожизненное. Один укол стоит около 7 миллионов рублей, делать уколы нужно раз в четыре месяца. Сейчас большинство детей получают «Спинразу» по программе раннего доступа: компания Biogen бесплатно передает лекарство пациенту на год, дальнейшая финансовая нагрузка в России ложится на плечи родителей. Есть лишь единичные регионы, в которых удалось получить лекарство от государства. — Прим. авт.]. Я считаю, что это нечестно. Ее ждали пять лет, а теперь Скворцова говорит: «Давайте благотворительный фонд на нее деньги соберет». А можно на бомбы эсэмэсками собирать? Или хотя бы на иллюминацию Москвы. Ну камон!

Потому что, правда, сколько можно издеваться?

Пока что у очень многих важных мне людей работают руки. Но каждый год будет всё хуже и хуже. Через пару лет это будет полностью парализованный человек, а лекарства не возвращают парализованные мышцы, они не дают их парализовать. В общем, так не должно быть.

И никто не может объяснить, почему закупать «Спинразу» получается у крошечной Польши, которая за счет яблок живет, а у огромной нефтегазовой страны — нет. И у нас сейчас все родители пытаются туда переехать. Тебе дают рабочую визу, открывают страховку и дают «Спинразу». Бесплатно и навсегда. А у нас — только шесть уколов, дальше — как хочешь.